Treatment of pulmonary arterial hypertension

El tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar ha presentado importantes avances en los últimos 20 años. En la actualidad, existen 3 grupos de fármacos que han demostrado su utilidad en el tratamiento de esta enfermedad: los bloqueantes de los receptores de endotelina, los inhibidores de la fosfodiesterasa y la prostaciclina y sus análogos. Se recomienda iniciar el tratamiento de los pacientes con uno de estos fármacos, la elección del cual dependerá de la gravedad inicial del paciente y de las preferencias del médico que trata. Cuando el paciente no presenta una respuesta satisfactoria, se suelen añadir nuevos fármacos que actúan por vías distintas a la del fármaco inicial. En este momento el médico que trata al paciente debe plantearse la necesidad del trasplante pulmonar como alternativa. Ante esta enfermedad rara se recomienda agrupar la máxima experiencia en lo que se conoce como centros expertos. El tratamiento ha mejorado la supervivencia de estos pacientes, pero aún queda un largo camino por recorrer hasta la curación de esta terrible enfermedad.