Syndrome de Stewart-Treves (angiosarcome sur lymphœdème) : complication rare du lymphœdème

Points essentielsLe syndrome de Stewart-Treves (SST), anciennement appelé lymphangiosarcome, est une complication rare du lymphœdème chronique survenant dans 90 % des cas dans un contexte d’antécédent de néoplasie mammaire.Cette affection est un angiosarcome qui survient chez 0,03 % des patients survivant 10 ans après mastectomie radicale.Son pronostic est mauvais avec une survie à 5 ans avoisinant 10 %.Le traitement recommandé par la plupart des auteurs est la chirurgie large, voire l’amputation de membre pour certains. Le geste chirurgical est précédé ou suivi de radiothérapie.Les formes localement avancées peuvent être traitées par mono ou polychimiothérapie(s) systémique(s) et/ou locale(s).

Key pointsStewart-Treves syndrome (SST) or former lymphangiosarcoma is a rare complication of chronic lymphoedema mainly related to the breast cancer (90% of cases).It occurs in 0.03% of patients surviving 10 or more years after radical mastectomy.The prognosis is very poor with a five-year survival close to 10% despite the various treatment modalities.The treatment of choice is a large resection, but some authors recommend radical resection in the form of shoulder disarticulation or forequarter amputation. Surgical treatment can be preceded or followed by radiation therapy.Locally advanced tumors or metastatic forms can be treated with mono or polychemotherapy, systemic or local.