Syndrome de Sturge-Weber

Points essentielsLes angiomes plans de la face sont des malformations capillaires pouvant révéler, exceptionnellement, une angiomatose encéphalotrigéminée ou syndrome de Sturge-Weber (SWS).Le SWS est un syndrome neurocutané grave, associant un angiome plan de la face atteignant le territoire de la première branche du trijumeau (V1), des anomalies ophtalmologiques (glaucome congénital surtout) et des manifestations neurologiques (épilepsie, retard mental, déficit moteur) qui en grèvent le pronostic.L’imagerie cérébrale (tomodensitométrie [TDM]/angio-imagerie par résonance magnétique [IRM]) permet d’en faire le diagnostic, montrant le plus fréquemment un angiome leptoméningé homolatéral à l’angiome cutané ; l’âge à laquelle elle doit être réalisée n’est pas établi.Certains arguments topographiques de l’angiome cutané sont associés au SWS, en termes de fréquence : extension de l’angiome à la paupière supérieure, aux autres territoires du nerf trijumeau (V2, V3) ou à l’hémiface controlatérale.Chez un nouveau-né ayant angiome plan de la face atteignant V1, il convient de faire un examen ophtalmologique systématique dès les premiers mois, une imagerie cérébrale vers 6–12 mois (plus tôt en cas de signes neurologiques) et envisager la prise en charge esthétique de l’angiome cutané, par laser à colorant pulsé.

Key pointsFacial port-wine stains are capillary malformations, which can reveal, very rarely, Sturge-Weber syndrome (SWS).SWS is a severe neurocutaneous syndrome, which involves a facial port-wine stain reaching the first branch of trigeminal nerve (V1), ophthalmologic abnormalities (especially congenital glaucoma) and neurologic signs (seizure, mental retardation, hemiparesis).Neuroimaging (CT-scan/angio-magnetic resonance imaging [MRI]) provides the diagnosis of SWS, when it shows ipsilateral leptomeningeal angioma; the best age to perform the exam is not established.Extension to superior eyelid, to other territories of trigeminal nerve (V2, V3) or to the contralateral hemiface is statistically associated to SWS.When a new-born has a facial port-wine stain reaching V1, ophthalmologic examination must be performed in the first months of life, as well as neuroimaging (at the age of 6–12 months, earlier in case of neurologic signs); a treatment of the port-wine stain by pulsed dye laser must also be considered.