Syndrome de Klippel-Trenaunay

Points essentielsLe syndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) est une malformation vasculaire complexe congénitale, rare.La triade caractéristique associe angiome plan de membre, malformations veineuses et hypertrophie des tissus mous et/ou osseux.Le diagnostic est essentiellement clinique.Le bilan lésionnel peut comporter des imageries non invasives : échographie-Doppler, radiographies standard, voire l’imagerie par résonance magnétique (IRM).La présence de malformations artérioveineuses est à rechercher par la clinique, voire l’échographie : elle exclut le diagnostic de SKT.La prise en charge est pluridisciplinaire : notamment contention veineuse, prise en charge orthopédique des inégalités de longueur de membre.

Key pointsKlippel-Trenaunay syndrome (KTS) is a rare complex vascular congenital malformation.The characteristic triad is an association of a cutaneous capillary angioma of a limb, venous malformations, and hypertrophy of soft tissue and/or bone.Diagnosis is essentially clinical.Work-up of the lesion may involve noninvasive imaging: Doppler ultrasound, standard radiography, or magnetic resonance imaging (MRI).The presence of arteriovenous malformations is sought by clinical examination or ultrasound: they rule out a diagnosis of KTS.Management is multidisciplinary and involves especially venous control and orthopedic management of unequal limb lengths.