Neuro-Behçet dans sa forme parenchymateuse. Caractéristiques cliniques et paracliniques (40 cas)

RésuméObjectifDécrire le tableau clinique et paraclinique du neuro-Behçet dans sa forme parenchymateuse.MéthodesIl s’agissait d’une étude descriptive et prospective ayant concerné 40 patients suivis pour neuro-Behçet dans sa forme parenchymateuse. Le suivi régulier durant 3 ans comprenait un examen clinique minutieux et une exploration paraclinique. Nous avons évalué la fréquence de l’association à l’HLA-B51.RésultatsNous avons recensé 22 hommes et 18 femmes. L’âge moyen était de 32 ans. Le début était poly-symptomatique pour 65 % des patients. Une diminution de l’acuité visuelle a été rapportée par 70 % des patients, liée à une uvéite dans 40 % des cas ; 33 patients (82,5 %) se plaignaient de céphalées et 11 (27,5 %) de vertiges. Les signes inauguraux majoritairement retrouvés ont consisté en troubles moteurs (50 %) et de l’équilibre (40 %). Le bilan inflammatoire sérique s’est révélé positif dans 75 % des cas. Des bandes oligoclonales étaient présentes chez 7 patients (17,5 %) à l’étude du LCR. Le type de lésions IRM retrouvées a consisté en démyélinisations infra-centimétriques disséminées, situées dans le tronc cérébral (52,5 %), la substance blanche hémisphérique sous-corticale (40 %), les régions périventriculaires (42,5 %), le cervelet (32,5 %), les noyaux gris centraux (30 %), la capsule interne (25 %), le centre ovale (32,5 %) et le corps calleux (12,5 %). Le typage HLA-B51 était retrouvé chez 53 % des patients.ConclusionLe neuro-Behçet atteint les hommes jeunes. Les complications neurologiques sont polymorphes, avec un pronostic fonctionnel et vital sévère.

SummaryObjectiveDescribe the clinical and paraclinical characteristics of parenchymal neuro-Behcet's disease.MethodsThis is a prospective, descriptive study, concerning 40 patients with parenchymal neuro-Behcet's disease. The patients were followed during 3 years, benefited a thorough physical examination and paraclinical made of inflammatory laboratory tests, infectious serology, serum/CSF autoimmunity assessment, brain/spine MRI and evoked potentials. We also evaluated the frequency of HLA-B51.ResultsWe identified 22 men and 18 women. The average age was 32 years. The beginning was poly-symptomatic in 65% cases. Twenty-eight patients (70%) reported a decrease in visual acuity, 40% (16 cases) associated with uveitis, 33 cases (82.5%) complained of headache and 11 cases (27.5%) with dizziness. Inaugural signs consisted of motor disorders (50%) and balance disorders (40%). The inflammatory serum markers were positive in 75% and oligoclonal bands present in CSF were found in 7 patients. Infracentimetric demyelinating lesions in MRI study were located in the brainstem (52.5%), the subcortical white matter (40%), the periventricular region (42.5%), cerebellum (32.5%), basal ganglia (30%), internal capsule (25%) and corpus callosum (12.5%). The HLA-B51 was found in 53% of cases.ConclusionBehçet's disease mainly affects young male. The neurological complications are highly polymorphic, involving severe vital or functional prognosis.