Syndromes neurologiques paranéoplasiques

Key pointsThe classic paraneoplastic neurological syndromes include Lambert-Eaton myasthenic syndrome, limbic encephalitis, sensory neuronopathy, intestinal pseudo-obstruction, subacute cerebellar degeneration, encephalomyelitis, and dermatomyositis.Approximately ten onconeural antibodies that recognize cancer and the nervous system have been described in paraneoplastic neurological syndromes. These antibodies appear to be important diagnostic tools, even though they may not always be present.Deciding whether a given neurological picture is definitely or possibly paraneoplastic depends on the clinical syndrome, any association with onconeural antibodies, and the time elapsed between onset of neurological symptoms and the discovery of the cancer.Diagnosis of a classic paraneoplastic neurological syndrome or the discovery of onconeural antibodies mandates an active and persistent search for cancer, using new techniques such as fluorodeoxyglucose positron emission tomography.In patients with one of these syndromes, the best treatment of the neurological disease is often the diagnosis and early treatment of the cancer.

Points essentielsLes syndromes neurologiques paranéoplasiques classiques incluent le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton, l'encéphalite limbique, la neuronopathie sensitive, la pseudo-obstruction digestive, la dégénérescence cérébelleuse subaiguë, l'encéphalomyélite et la dermatopolymyosite.Une dizaine d'anticorps onconeuraux reconnaissant le cancer et le système nerveux a été décrite dans les syndromes neurologiques paranéoplasiques. Ces anticorps s'avèrent être des outils diagnostiques importants même s'ils peuvent manquer.Un tableau neurologique est défini comme définitivement ou possiblement paranéoplasique en fonction du syndrome clinique, de l'association ou non à un anticorps onconeural et du délai entre la maladie neurologique et la découverte du cancer.Le diagnostic d'un syndrome neurologique paranéoplasique classique ou la mise en évidence d'un anticorps onconeural impose la recherche active et répétée d'un cancer en s'aidant des nouvelles techniques comme la tomographie par émission de positons au fluorodéoxyglucose.Face à un syndrome neurologique paranéoplasique, c'est souvent le diagnostic et le traitement précoce du cancer qui sont le meilleur traitement de la maladie neurologique.