Outcome of anti-PL12 positive patients with antisynthetase syndrome

SummaryObjectivesThe aim of the present study was to assess the outcome in anti-PL12 patients with antisynthetase syndrome (ASS).MethodsThe medical records of anti-PL12 (n = 5) patients with ASS were retrospectively analyzed without prior selection. To exclude false-positive patients, we included patients who were successively tested positive for anti-PL12 antibody at least twice by immunodot and/or Western blot.ResultsAnti-PL12 patients experienced: myositis (n = 2), Raynaud's phenomenon (n = 2), mechanic's hands (n = 1), joint impairment (n = 4), digestive involvement (n = 2), and interstitial lung disease (ILD) (n = 4). The two patients with myositis exhibited deterioration of muscle manifestations despite therapy. As regards outcome of ILD, patients developed resolution (n = 1), stabilization (n = 1) or deterioration (n = 2) of pulmonary status. One patient died of pyogenic pneumonia.ConclusionOur series underscores that the presence of anti-PL12 antibody is associated with a particular phenotype of ASS characterized by: (1) less frequent although severe/steroid refractory myositis; (2) less common mechanic's hands and calcinosis cutis; (3) both frequent and severe ILD. Taken together, our findings suggest that PM/DM patients should routinely undergo the search for anti-PL12 antibody as this autoantibody appears to impact patients’ prognosis. Furthermore, ILD patients with anti-PL12 antibody should routinely undergo clinical screening for underlying ASS.

RésuméObjectifsLe but de notre étude a été d’analyser la signification clinique et évolutive des anticorps anti-PL12 chez les patients ayant un syndrome des antisynthétases (SAS).MéthodesLes dossiers médicaux des patients ayant un SAS avec anticorps anti-PL12 (n = 5) ont été analysés. Afin d’exclure les faux-positifs, seuls les patients qui avaient une recherche positive d’anticorps anti-PL12 sur au moins deux prélèvements (en immunodot et/ou Western blot) ont été inclus dans cette étude.RésultatsLes cinq patients avec anticorps anti-PL12 présentaient : une myosite (n = 2), un phénomène de Raynaud (n = 2), des mains du mécanicien (n = 1), des atteintes articulaires (n = 4), des localisations digestives (n = 2) et une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) (n = 4). Les deux patients, atteints de myosite, ont eu une aggravation des manifestations musculaires sous traitement corticoïdes et immunosuppresseurs. De plus, les patients ont développé une guérison (n = 1), une amélioration (n = 1) ou une aggravation (n = 2) de la PID. Enfin, un patient est décédé de pneumonie infectieuse.ConclusionNotre série indique que les patients ayant un anticorps anti-PL12 avaient un phénotype particulier de SAS caractérisé par : (1) une fréquence moins importante : (i) de myosite, mais qui semble grave et résistante aux traitements corticoïdes/immunosuppresseurs et (ii) d’un aspect de « mains du mécanicien » et de calcinose sous-cutanée ; et (2) une PID fréquente et sévère. Les patients atteints de PM/DM devraient avoir une recherche systématique d’anticorps anti-PL12, car cet auto-anticorps a un intérêt pronostique. En outre, un SAS sous-jacent devrait être recherché chez les patients porteurs de PID d’allure idiopathique associée à la présence d’anticorps anti-PL12.