Syndrome de Cogan

Points essentielsLe syndrome Cogan est une maladie rare, de cause inconnue, caractérisée par une atteinte inflammatoire oculaire (principalement de type kératite interstitielle) et audio-vestibulaire (essentiellement surdité de perception de survenue brutale) en l’absence d’infection syphilitique.La diversité des manifestations ophtalmologiques et audio-vestibulaires observées au cours du syndrome de Cogan atypique doit rendre prudent avant de retenir ce diagnostic qui peut mimer de multiples maladies systémiques.Les corticoïdes restent le traitement le plus largement utilisé et le plus efficace. Pour les patients nécessitant des doses élevées et prolongées, un immunosuppresseur doit être proposé. Le méthotrexate est l’agent de première ligne à visée d’épargne cortisonique.Cependant, en l’absence d’atteinte systémique ou d’atteinte ophtalmologique sévère non contrôlée par corticoïdes locaux, les patients ne doivent pas être soumis à des traitements prolongés par corticostéroïdes ou immunosuppresseurs, potentiellement iatrogènes, en particulier lorsque le gain d’audition est faible avec leur utilisation.L’effet des anti-TNF-alpha a été récemment étudié. L’infliximab pourrait être une alternative thérapeutique en cas d’échec de la corticothérapie et des immunosuppresseurs. Le traitement pourrait être plus efficace s’il était débuté à un stade précoce de la maladie, lorsque les lésions sont encore réversibles.

Key pointsCogan's syndrome is a rare disorder of unknown origin characterized by inflammatory ocular disease (mainly interstitial keratitis) and audiovestibular symptoms (mainly acute-onset sensorineural hearing loss) in the setting of a negative work-up for syphilis.The diversity of the ocular and audiovestibular manifestations reported in the literature in atypical Cogan's syndrome should make one cautious before accepting the diagnosis as the disease may mimic various other systemic disorders.Systemic corticosteroids are always the most widely used and successful therapy. For patients requiring high and prolonged doses, additional immunosuppression is appropriate. Methotrexate is the first-line steroid sparing agent.However, patients without systemic disease or severe eye disease unmanageable by topical corticosteroids should not be subjected to protracted courses of corticosteroids or immunosuppressive agents, particularly when little gain in hearing is obtained with their use.The effect of TNF-alpha blockers was recently investigated. Infliximab might be an alternative therapy in cases of failure of corticosteroids and immunosuppressive therapy. However, treatment might be more effective when started at an early stage of the disease, when the lesions are still reversible.