Tumeurs neuroendocrines pancréatiques bien différenciées : l’apport des thérapies ciblées

Key pointsThe neuroendocrine pancreatic tumors are rare tumors, but their incidence is constantly rising.Even if the management of these tumors has to be surgical as soon as possible, the disease is most often metastatic at the stage of the diagnostic.The prognostic and the therapeutic options differ from pancreatic adenocarcinoma.Available treatments have evolved over the last years with recent publications of studies that bring to light the benefits of targeted therapies in this pathology. This has resulted in modifications of both practices and either French and international guidelines.Therefore, we focus on the management of the grade 1 and grade 2 well-differentiated neuroendocrine pancreatic tumors as classified in new WHO classification of neuroendocrine neoplasms published in 2010.

Points essentielsLes tumeurs neuroendocrines pancréatiques sont des tumeurs rares mais dont l’incidence est en constante augmentation.La prise en charge de ces tumeurs se doit d’être chirurgicale en cas de possibilité d’exérèse carcinologique, mais la maladie est le plus souvent diagnostiquée à un stade métastatique inopérable.Néanmoins, le pronostic et les options thérapeutiques diffèrent alors de ceux des adénocarcinomes pancréatiques.La prise en charge de cette maladie a récemment évolué avec la publication d’essais démontrant le bénéfice des thérapies ciblées dans cette indication, entraînant une modification des pratiques et des recommandations françaises et internationales.Ainsi, un point devient nécessaire sur la prise en charge thérapeutique des tumeurs neuroendocrines pancréatiques bien différenciées et il faut revenir sur la classification histo-pronostique de ces tumeurs, actualisée par l’OMS en 2010.