Maladie fibrosclérosante à IgG4

Key pointsIgG4 related disease (IgG4 RD) was first reported as autoimmune pancreatitis then it was established as a systemic disorder characterised by high blood level of IgG4 and fibrosis with rich plasmocytes IgG4+ in almost all organs. IgG4 RD is very sensitive to corticosteroid therapy.IgG4 RD has a high prevalence in eastern countries. Numerous articles on this topic are published and new diagnostic criteria are regularly established. The autoimmune or allergic mechanism of IgG4 RD is still a matter of debate. Interestingly, IgG4 subclass of antibody has anti-inflammatory features.IgG4 RD is not yet very well characterised in western countries. Whether IgG4 is involved in IgG4 RD, pathophysiology is to be defined. IgG4 RD spontaneously regresses in some cases so indications of treatment are not already well clear.

Points essentielsInitialement rapportée sous la forme de pancréatite « auto-immune », la maladie fibrosclérosante à IgG4 (MFS IgG4) est typiquement caractérisée par un taux élevé d’IgG4 sérique et histologiquement par un infiltrat lymphoplasmocytaire tissulaire riche en plasmocytes IgG4+ qui peut toucher tous les organes. La MFS IgG4 est remarquablement corticosensible.La MFS IgG4 est particulièrement présente dans les pays asiatiques et fait l’objet d’un nombre croissant de publications qui proposent régulièrement de nouveaux critères diagnostiques.La physiopathologie de la MFS IgG4 ferait appel à un mécanisme auto-immun ou allergique. L’IgG4 est un anticorps particulier par sa structure dynamique et ses propriétés anti-inflammatoires.Une meilleure connaissance de la MFS IgG4 permettra de mieux en établir la prévalence et les caractéristiques cliniques dans les pays occidentaux. Le rôle propre des IgG4 dans le développement de la MFS IgG4 reste à définir.Les indications thérapeutiques dans cette maladie qui peut régresser spontanément dans certains cas, ainsi que la place des immunosuppresseurs et biothérapies doivent être précisées.