Pemphigoïde cicatricielle, pemphigoïde des muqueuses

Points essentielsLa pemphigoïde cicatricielle fait partie des dermatoses bulleuses auto-immunes sous-épidermiques.Elle est caractérisée cliniquement par son atteinte élective des muqueuses et son évolution synéchiante.L’atteinte cutanée est inconstante.La forme la plus fréquente touche les muqueuses, notamment buccale et oculaire.Le traitement de référence repose sur les anti-inflammatoires et les immunosuppresseurs par voie locale et générale, l’enjeu étant de limiter l’évolution fibrosante de la maladie.

Key pointsMucous membrane pemphigoid belongs to the family of sub-epidermal bullous diseases and is clinically characterized by mucosal involvement leading to fibrosis and scarring.Cutaneous involvement is unfrequent and oral mucosa and conjunctivas are the most frequently involves mucosa.Treatment relies on anti-inflammatory and immunosuppressive drugs. The main goal is the limitation of the fibrosing potential of the autoimmune deposits within various mucous membranes.