Dermatose bulleuse à IgA linéaires

Points essentielsLa dermatose bulleuse à IgA linéaires peut avoir des aspects variés associant un érythème et des bulles.Elle est rare. Elle s’observe avec deux pics de fréquence : chez l’enfant avant la puberté et chez l’adulte vers 60 ans.La caractérisation est histologique et immunologique : bulles sous-épidermiques, dépôts linéaires d’IgA le long de la membrane basale dermo-épidermique. Les antigènes cibles sont variés.Il existe souvent un facteur médical qui semble déclenchant. Le lien avec des prises médicamenteuses en particulier avec la vancomycine a été établi.La base du traitement est la dapsone qu’il faut souvent associer à une corticothérapie générale.

Key pointsThe linear IgA bullous dermatosis can have various aspects involving erythema and bullous lesions.It is a rare disease. Two peaks of frequency are noticed in children before puberty and in adults around 60 years of age.The histological and immunological characterisation is infraepidermal bullous lésions and linear deposits of IgA along the dermoepidermal basement membrane. There are some targets antigens.There is often a medical condition that seems to trigger. The link with drugs in particular with vancomycin was established.The mainstay of treatment is dapsone generaly associated with steroids.