Tics et syndrome de Gilles de la Tourette : diagnostic, évolution et principes de traitement

Points essentielsLe terme « syndrome de Gilles de la Tourette » désigne l’association des tics avec d’autres symptômes. La maladie de Gilles de la Tourette en est une des causes les plus fréquentes.Elle associe, en absence d’une cause identifiable, des tics moteurs et vocaux, des automutilations ainsi qu’une comorbidité psychiatrique variable, dont des troubles obsessifs-compulsifs (TOC) et autres troubles anxieux, des troubles de l’humeur, de la personnalité et un syndrome d’hyperactivité avec trouble attentionnel.La prévalence du syndrome de Gilles de la Tourette est estimée à 0,1–1 % de la population générale.L’affection débute dans l’enfance et évolue par une succession de périodes d’aggravation et d’accalmie relatives des tics. Une amélioration est observée à la fin de la deuxième décade chez la majorité des patients, mais des symptômes peuvent persister à l’âge adulte chez environ un tiers des patients.La cause de la maladie de Gilles de la Tourette est inconnue, mais la contribution d’une susceptibilité génétique, d’un dysfonctionnement du système dopaminergique, ainsi que des réseaux de neurones des territoires associatifs et limbiques des noyaux gris centraux et du cortex préfrontal a été suggérée.Le traitement du syndrome de Gilles de la Tourette et des formes sévères des tics est souvent difficile et requiert une approche multidisciplinaire (neurologue, psychiatre, psychologue et travailleurs sociaux). En cas de forme légère, l’information et la prise en charge psychologique sont habituellement recommandées. Les traitements médicamenteux – dont les neuroleptiques – sont indispensables dans les formes modérées à sévères de la maladie.Les comorbidités psychiatriques, lorsqu’elles sont présentes, justifient souvent un traitement spécifique.Pour les formes très sévères de maladie de Gilles de la Tourette, des résultats préliminaires d’un traitement par stimulation cérébrale profonde des territoires associatifs et limbiques du thalamus ou du pallidum suscitent un réel espoir thérapeutique, qui nécessite cependant d’être confirmé.

Key pointsThe term “Tourette syndrome” designates the combination of tics with other symptoms. Gilles de la Tourette disease is one of its most frequent causes.It combines motor and vocal tics, with no identifiable cause, with self-mutilation and variable psychiatric comorbidity that may include obsessive-compulsive disorder (OCD) and other anxiety disorders, mood and personality disorders, and a syndrome of hyperactivity with attention disorders.The prevalence of Tourette syndrome is estimated at 0.1–1% of the general population.The condition begins during childhood and develops in a succession of periods of relative aggravation and remission of the tics. Most patients show improvement at the end of adolescence, but symptoms can persist into adulthood in approximately one third of patients.The cause of Gilles de la Tourette disease is unknown, but the role of genetic susceptibility has been suggested together with dysfunctions of the dopaminergic system and of neuron networks in associative and limbic areas of the basal ganglia and the prefrontal cortex.Treatment of Tourette syndrome and severe tics is often difficult and requires a multidisciplinary approach (neurologist, psychiatrist, psychologist and social workers). In mild forms, information and psychological management are usually recommended. Drug treatments — including neuroleptics — are essential in the moderate to severe forms of the disease.Psychiatric comorbidities, when present, often justify specific treatment.For the most severe forms of Gilles de la Tourette disease, preliminary results of treatment by deep brain stimulation of the associative and limb areas of the thalamus or pallidum have produced real hope of treatment, but nonetheless require confirmation.