Vascularites ANCA-positives : données physiopathologiques récentes

Key pointsRecent studies provided new insights into the pathogenesis of vasculitides associated with antineutrophil cytoplasm antibodies (ANCA).They yield more information about the pathogenic role of ANCA, the initiation of the immune response against proteinase 3, the expression of ANCA target antigens on neutrophil surfaces, endothelial damage and the mechanisms of vasculitis associated with propylthiouracil.The pathogenic role of antimyeloperoxidase antibodies has been established in vitro and in vivo in animal models and in human.A pathogenic role for antiproteinase 3 antibodies has not yet been clearly established in vivo although it is well documented in vitro.

Points essentielsDes progrès ont été récemment réalisés dans la compréhension de la pathogénie des vascularites systémiques associées aux anticorps anticytoplasme de polynucléaires neutrophiles (ANCA).Ces progrès concernent le rôle pathogène des ANCA, l'apparition d'une réponse immune dirigée contre la protéinase 3, l'expression des cibles des ANCA à la surface des polynucléaires neutrophiles, la caractérisation des lésions endothéliales et les mécanismes conduisant à la survenue des vascularites chez les malades traités par propylthio-uracile.Aujourd'hui, la pathogénicité des ANCA anti-MPO est bien démontrée in vitro comme in vivo chez la souris comme chez l'homme.En revanche, si le rôle pathogène des ANCA anti-PR3 est relativement bien documenté in vitro chez l'animal comme chez l'homme, mais il n'y a pas actuellement de preuve formelle in vivo établissant la responsabilité de ces anticorps dans la survenue des lésions de vascularite.