Myasthénie du sujet âgé : diagnostic, comorbidité et évolution: À propos de 45 cas

SummaryObjectiveAnalyze the clinical presentation, laboratory indicators, and outcome of patients with late-onset myasthenia gravis (after 60 years).MethodThis retrospective cohort design with prospective follow-up included 45 patients with late-onset myasthenia gravis diagnosed in hospitals in Avignon, Montpellier, and Nimes between 1993 and 2000. Prospective data collection of their subsequent course took place in 2001.ResultsMedian age at onset was 72 years and median follow-up 35.5 months. Initial symptoms were ocular (38/45, 95%) and bulbar (31/45, 69%). Initial Osserman grades were distributed as follows: 10 grade I, 2 grade IIA, 25 grade IIB, 8 grade III and no grade IV. Anticholinesterase antibodies were positive in 39 patients (91%), response to anticholinesterase positive in 31/33 (94%), and electrophysiological abnormalities observed in 20/33 (61%). Thoracic computed tomography, performed in 42 patients (93%), found thymic abnormalities in 7. At least one comorbid disease was diagnosed in 41/43 patients (93%) and an autoimmune disorder in 18/43 (42%). In all, 42 patients (93%) received anticholinesterase and 36 (80%) immunosuppressive therapy. Sixteen patients (36%) died during follow-up, 8 of causes directly related to the myasthenia gravis. The relative risk of death estimated by odds ratios (OR) was highest for patients with comorbid cancer (OR 8.6 [1.8-40.6]) and those with the highest Osserman scores: grades I-II OR: 0.05 [0.01-0.29] versus grades III-IV OR: 15.5 [2.9-83.0].ConclusionLate-onset myasthenia gravis is specific in many aspects (presentation, autoimmune and other comorbid conditions, and course) that require attentive care.

RésuméObjectifAnalyser la présentation clinique et biologique et l'évolution des patients âgés de plus de 60 ans atteints de myasthénie.MéthodeAnalyse rétrospective des dossiers de 45 patients suivis dans les centres hospitaliers d'Avignon, Nîmes et Montpellier pour myasthénie apparue après 60 ans entre 1993 et 2000 avec recueil prospectif des données évolutives en 2001.RésultatsL'âge médian de début était de 72 ans et la durée médiane de suivi de 35,5 mois. Les manifestations initiales étaient : 38/45 (85 %) oculaires, 31/45 (69 %) bulbaires. Le score Osserman initial était : pour 10 patients stade I, 27 stade II et 8 stade III. Les anticorps antirécepteurs à l'acétylcholine étaient présents chez 39/43 (91 %) des patients. Une amélioration clinique en réponse à l'injection d'anticholinestérase a été notée chez 31 patients sur 33 testés (94 %) et un électromyogramme pathologique chez 20/33 (61 %). Sur l'imagerie thoracique investiguée pour 42 patients (93 %), une anomalie thymique était relevée pour 7 cas. Sur 43 patients, 41 (95 %) avaient au moins une comorbidité et 18 (42 %) une anomalie dysimmunitaire. Quarante-deux patients (93 %) avaient été traités par anticholinestérase et 36 (80 %) par immunosuppresseur. Seize décès (36 %) ont été constatés lors du suivi dont 8 directement liés à la myasthénie. Le risque relatif de décès estimé par l’odds ratio (OR) était lié au score Osserman au maximum de l'évolution de la maladie : stade I-II : OR = 0,05 [0,01-0,29], stade III-IV : OR = 15,6 [2,9-83,0] ainsi qu'à l'existence d'un cancer OR = 8,6 [1,8-40,6].ConclusionLa myasthénie du sujet âgé possède des caractéristiques de présentation, comorbidité notamment dysimmunitaire et évolution qui nécessitent une prise en charge appropriée.