Pigmentation cutanée isolée : penser à l'insuffisance surrénale

SummaryIntroductionAddison's disease is a primary global deficiency in adrenocortical hormones resulting from the progressive total destruction of the adrenal glands.CaseA 15-year-old girl consulted after four months of pigmentation on sun-exposed areas, with photosensitivity. She reported no weakness, no decline in her general status, and no menstrual disorders. Cutaneous examination showed diffuse pigmentation of the face, the dorsal hands, the feet and palmar folds. Pigmented macules were also seen on the palms, soles, tongue and cheek mucosa. Blood and urinary electrolyte levels were within normal ranges. Plasma cortisol was low, plasma ACTH high, and the synacthen test negative. These findings led us to diagnose Addison's disease. Antithyroid antibodies were noted without antinuclear factors or antiadrenal antibodies. The patient was treated with hydrocortisone, 40 mg daily. Outcome was favorable.DiscussionBecause of the presence of isolated melanoderma of the sun-exposed areas and macular pigmentation of oral mucosa in this patient, we tested for Addison's disease: hormonal testing confirmed the diagnosis. Because our patient had no electrolyte disorders, Addison's disease might have remained unknown until the onset of acute adrenal insufficiency. Etiology in this case was probably autoimmune. In the case of persistent pigmentation of sun-exposed areas, even isolated, Addison's disease must be considered and hormonal testing performed to avoid acute adrenal insufficiency.

RésuméIntroductionL'insuffisance surrénale lente primitive ou maladie d'Addison est une carence primitive et globale en hormones corticosurrénales, due à la destruction anatomique progressive totale des 2 glandes sécrétrices.ObservationUne jeune fille âgée de 15 ans, sans antécédents particuliers, consultait pour l'installation depuis 4 mois d'une pigmentation cutanée des zones photo-exposées avec notion de photosensibilité. La patiente ne rapportait pas d'asthénie, pas d'altération de l'état général ou de troubles du cycle menstruel. L'examen montrait une pigmentation diffuse du visage, de la face dorsale des mains, des pieds et des plis de flexion palmaires, ainsi que des macules pigmentées des paumes et des plantes, de la langue et de la muqueuse jugale. Les ionogrammes sanguin et urinaire étaient sans anomalies. La cortisolémie de base était basse, l'ACTH plasmatique était élevée et le test au synacthène était négatif. Le diagnostic d'une maladie d'Addison a été ainsi retenu. Le bilan étiologique montrait la présence d'anticorps antithyroïdiens sans anticorps antinucléaires ni antisurrénaliens. La patiente a été traitée par hydrocortisone à la dose de 40 mg/j, avec une nette amélioration.DiscussionChez cette patiente, malgré l'absence de signes généraux et l'existence d'une mélanodermie isolée, une maladie d'Addison a été recherchée devant la localisation de la pigmentation aux régions découvertes et aux plis de flexion, ainsi que la présence de tâches ardoisées de la muqueuse buccale. Les dosages hormonaux ont confirmé ce diagnostic. Les désordres électrolytiques n'ont pas été notés dans ce cas ; le diagnostic de maladie d'Addison aurait pu alors rester méconnu et n'aurait été fait que devant un tableau d'insuffisance surrénale aiguë. Chez cette patiente, le bilan tuberculeux était négatif et la cause était probablement autoimmune devant la présence d'anticorps antithyroïdiens. Devant une pigmentation persistante des zones photo-exposées, même isolée, il est important d'évoquer la maladie d'Addison et de procéder aux explorations hormonales, pour éviter l'insuffisance surrénale aiguë.