Hidradénite eccrine neutrophilique idiopathique de l’adulte d’évolution prolongée traitée par colchicine

RésuméIntroductionL’hidradénite eccrine neutrophilique (HEN) est une dermatose neutrophilique rare, caractérisée par l’infiltration et la destruction par des polynucléaires neutrophiles des glandes sudorales eccrines. Cliniquement, on observe une éruption cutanée fébrile qui régresse habituellement spontanément en quelques jours ou semaines. La grande majorité des cas survient après une chimiothérapie d’une hémopathie myéloïde. Nous rapportons le cas d’une HEN dont la forme clinique, l’évolution longue et l’absence d’étiologie sont inhabituelles.ObservationUne femme de 56 ans, sans antécédents notables, en particulier sans notion de chimiothérapie ou de maladie hématoloqique, avait depuis 3 semaines un visage œdémateux et infiltré, érythématoviolacé, douloureux, sans fièvre. Les tests biologiques montraient un syndrome inflammatoire, une augmentation des polynucléaires neutrophiles (9 150/mm3). La biopsie cutanée montrait un infiltrat neutrophilique avec destruction des glandes sudorales eccrines permettant le diagnostic d’hidradénite eccrine neutrophilique. Aucune cause n’a été trouvée. Un traitement par colchicine était débuté, entraînant une amélioration des lésions, il a été poursuivi pendant 1 an. Il n’y a pas eu de récidive ni de découverte d’une maladie associée avec un recul de 22 mois par rapport au début de la maladie.DiscussionCe cas d’HEN est particulier par l’atteinte exclusive du visage, l’apyrexie, l’absence de maladie hématologique ou de toute autre maladie associée, l’absence de chimiothérapie, et l’évolution supérieure à 3 semaines. La grande majorité des cas survient en effet chez des patients atteints de leucémie aiguë myéloblastique, après une chimiothérapie. Le rôle de l’excrétion et de la toxicité sudorale des chimiothérapies a été suspecté. Mais il existe quelques cas comme cette observation ou aucune maladie hématologique n’est associée, et aucun facteur médicamenteux trouvé. Dans ces cas, une surveillance clinique est recommandée, car l’HEN peut parfois précéder la découverte de l’hémopathie associée.

SummaryIntroductionNeutrophilic eccrine hidradenitis (NEH) is a rare disease belonging to the group of neutrophilic dermatoses. It has a characteristic histopathologic pattern, with necrosis of the eccrine glands and a local neutrophilic infiltrate. It occurs mostly in patients receiving chemotherapy for acute myeloblastic leukemia or, less frequently, another malignancy. Its occurrence in healthy patients is rare.Case reportWe report the case of a 56-year-old woman with no remarkable medical history who developed an erythematous papular facial eruption. Skin biopsy showed typical features of neutrophilic eccrine hidradenitis including neutrophilic infiltrate. No cause was found. The patient was successfully treated with colchicine.DiscussionThis case is particular because NEH was not associated with malignant hematologic disease, solid cancer, chemotherapy, fever or any other disease, after a follow-up of 22 months. Such idiopathic NEH has been reported only rarely in adults. The second particularity is the length of the eruption, which required colchicine treatment. Clinical improvement occurred within 1 month. Because hematologic malignancies can in some cases be preceded by neutrophilic dermatitis, clinical follow-up is recommended in adults.