Déficits fonctionnels primitifs des polynucléaires neutrophiles

Points essentielsLes polynucléaires neutrophiles sont des cellules clés de l’immunité innée.Ce sont les premières cellules à migrer du sang vers le foyer inflammatoire où elles reconnaissent et tuent l’agent pathogène. Elles sécrètent aussi de nombreux médiateurs qui régulent les réponses immunitaires innées et adaptatives.Les étapes fonctionnelles qui participent à leur action microbicide comprennent la migration transendothéliale, le mouvement orienté vers l’agent pathogène, sa reconnaissance, son englobement dans une vacuole de phagocytose et sa destruction.Des déficits primitifs de ces différentes étapes s’expriment par la survenue, souvent peu après la naissance, d’infections bactériennes et fungiques répétées et/ou sévères. Il peut s’agir de déficits en protéine d’adhérence de type I ou II, d’anomalies des granulations, d’anomalies de reconnaissance de l’agent pathogène, de déficits en production de formes réactives de l’oxygène dans les granulomatoses septiques chroniques.

Key pointsNeutrophils are polynuclear cells essential to innate immunity.They are the first cells to migrate from the blood to the inflammatory site where they kill pathogens and secrete various mediators that regulate innate and adaptive immunity.Functional steps required for their microbicidal activity include: transendothelial migration, migration towards the invading pathogens, and then recognition, adhesion, engulfment, and killing of the target.Primary deficiencies of these stages are expressed by repeated and/or severe bacterial and fungal infections. These deficiencies include granule abnormalities and leukocyte adhesion deficiencies Type I and II, defective pathogen recognition and the defective oxidative burst that characterizes chronic granulomatous disease.