Fibrose pulmonaire idiopathique

Points essentielsLa fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie chronique caractérisée sur le plan histopathologique par un aspect de « pneumopathie interstitielle commune », correspondant à une fibrose hétérogène et mutilante de l’interstitium pulmonaire avec des foyers de prolifération fibroblastique, des lésions en rayons de miel, et peu de lésions inflammatoires.Le diagnostic repose sur l’analyse pluridisciplinaire des symptômes cliniques, la tomodensitométrie thoracique, et la biopsie pulmonaire vidéochirurgicale lorsqu’elle est indiquée.Dans la moitié des cas environ, l’aspect typique de la tomodensitométrie thoracique permet de faire le diagnostic sans recourir à la biopsie pulmonaire.La médiane de survie n’est que de 3 ans et n’est à l’heure actuelle améliorée par aucun traitement.L’association de N-acétylcystéine (antioxydant) aux corticoïdes et àl’azathioprine ralentit de façon modeste la détérioration fonctionnelle.Des essais cliniques sont en cours pour améliorer le traitement de cette maladie incurable.

Key pointsIdiopathic pulmonary fibrosis is a chronic disorder characterized histopathologically by a pattern of usual interstitial pneumonia, with heterogeneous and mutilating interstitial fibrosis with foci of proliferating fibroblasts, honeycomb lung, and little if any inflammation.The diagnosis is based on a pluridisciplinary analysis of the clinical symptoms, the chest high-resolution computerized tomography features, and pathology on video-thoracoscopic lung biopsy when indicated.In half of the cases, the typical tomodensitometric pattern allows to make a confident diagnosis without a lung biopsy.The median survival is only about 3 years and is presently not improved by any treatment.Treatment with N-acetylcysteine (antioxydant) in association with corticosteroids and azathioprine may slightly reduce the rate of functional worsening.Clinical trials are in progress to improve the treatment of this still incurable disease.