Dysplasie fibromusculaire artérielle

Key pointsFibromuscular dysplasia is an idiopathic, segmental, nonatherosclerotic and noninflammatory disease of the muscle layer of arterial walls that leads to stenosis of small- and medium-sized arteries.Fibromuscular dysplasia preferentially affects young women.Although it can affect every arterial tree, it most often touches the renal and internal carotid arteries.Renal fibromuscular dysplasia can cause hypertension by stenosis of the renal artery, most often seen on angiography as resembling a “pearl necklace”.Cerebrovascular fibromuscular dysplasia becomes symptomatic when the arterial stenosis is tight and causes hypoperfusion, embolism, or thrombosis or when arterial dissection or rupture of the associated aneurysm occurs.

Points essentielsLa dysplasie fibromusculaire est une maladie idiopathique, segmentaire, non athéroscléreuse et non inflammatoire de la musculeuse des parois artérielles, qui entraîne des sténoses des artères de petit et moyen calibre.La dysplasie fibromusculaire touche préférentiellement la femme jeune.Tout l'arbre artériel peut être atteint mais les artères rénales et carotides internes sont les plus fréquemment touchées.La dysplasie fibromusculaire rénale peut être responsable d'hypertension artérielle par sténose de l'artère rénale avec à l'angiographie un aspect le plus souvent en “collier de perles”.La dysplasie fibromusculaire cérébrovasculaire devient symptomatique lorsque les sténoses artérielles sont serrées et responsables d'hypoperfusion, d'emboles ou de thromboses ou lorsqu'une dissection artérielle ou la rupture d'un anévrysme associé surviennent.