Maladie de Devic

Key pointsDevic disease, also known as neuromyelitis optica, is a severe rare condition characterized clinically by one or more episodes of optical neuritis and myelitis.Pathologically, it is characterized by extensive demyelination associated with axon loss and deposits of complement and immunoglobulins (IgM) within the lesions.Specific antibodies for this disease (IgG NMO) were recently identified.Immunosuppressive treatment is currently the best option for preventing relapse.

Points essentielsLa maladie de Devic est une affection rare, sévère, caractérisée cliniquement par un ou plusieurs épisodes de névrite optique et de myélite.Anatomopathologiquement elle est caractérisée par une démyélinisation étendue associée à une perte axonale avec, au sein des lésions, la présence de dépôts de compléments et d'immunoglobuline (IgM).Des anticorps spécifiques de la maladie (IgG NMO) ont récemment été identifiés.En prévention des rechutes, les traitements immunosuppresseurs sont actuellement la meilleure option thérapeutique.