Tumeurs rénales des maladies héréditaires

RésuméLes tumeurs du rein associées aux maladies héréditaires sont une entité rare caractérisées par des tumeurs rénales et des manifestations extrarénales pulmonaires, dermatologiques et/ou neurologiques. La prise en charge optimale implique une collaboration entre spécialités chirurgicales et généticiens. Le caractère précoce, bilatéral et/ou multifocal de tumeurs rénales doit faire évoquer une maladie génétique. Les objectifs sont le diagnostic et le dépistage précoces de ces maladies afin de permettre une surveillance étroite et un traitement le plus conservateur possible.

SummaryRenal tumors associated with hereditary diseases are a rare entity characterized by many renal tumors and other manifestations such as pulmonary, neurological and dermatological expressions. The management requires a close collaboration between surgical specialties and geneticists. Precocious, bilateral and/or multifocal tumors call to mind a hereditary disease. Early diagnosis and screening are essential to optimize a strict observation and a most conservative treatment.