NEUROPATOLOGÍA DE LAS DEMENCIAS NEURODEGENERATIVAS

RESUMENLas demencias neurodegenerativas se caracterizan por la pérdida selectiva y progresiva de poblaciones neuronales vulnerables, lo que determina la presentación clínica de éstas. La misma población neuronal puede comprometerse en diferentes enfermedades. Dado que la presentación clínica refleja las neuronas vulnerables del proceso patológico subyacente, es claro que más de una enfermedad puede dar cuenta de un síndrome clínico determinado. Estas enfermedades comparten como mecanismo patogénico la acumulación de agregados proteicos, a menudo asociado con toxicidad y una falla del clearence por vías de degradación celular. Para el propósito de esta breve revisión, se presentan los aspectos neuropatológicos más relevantes de las demencias degenerativas, de acuerdo a la clasificación clínica y la patología molecular subyacente.

SUMMARYNeurodegenerative dementias are characterized by selective and progressive loss of specific populations of neurons, which determines the clinical presentation. The same neuronal populations can be affected in a number of different disorders. Given that the clinical presentation reflects the particular population of neurons that are targets of the disease process, it is clear that for any given clinical syndrome, more than one neurodegenerative disease can account for the clinical syndrome. Neurodegenerative dementias share a common pathological pathway and this is the accumulation of protein aggregates, often associated with toxicity and failure of clearance by cellular degradation pathways. The disorders are referred to as “proteinopathies”. For the purpose of this brief review, the major neuropathological aspects are presented according the clinical syndrome and the molecular pathology.