Sindromes endocrinos autoinmunes: cuándo sospechar y estudiar un sindrome poliglandular (SPG)

ResumenLos síndromes poliglandulares autoinmunes comprenden un amplio espectro de trastornos endocrinos. Estos síndromes incluyen trastornos monogénicos como el síndrome poliglandular tipo 1 (tipo juvenil) y trastornos genéticos complejos como el síndrome poliglandular tipo 2 (tipo adulto). Estos trastornos se basan en la presencia de infiltración linfocitaria de la glándula afectada, anticuerpos órgano-específico en sangre, defectos en la inmunidad celular y asociación con los genes de los antígenos leucocitarios humanos (HLA) o con genes de respuesta inmune.Cualquier sistema endocrino puede ser afectado, pero ocurre en ciertos patrones, por ejemplo, Tiroiditis de Hashimoto con diabetes tipo 1 y Enfermedad de Addison.Es muy importante la sospecha y detección precoz de esta asociación de enfermedades, dado que, de esta forma, podemos evitar morbilidad e incluso mortalidad en nuestros pacientes.

SummaryThe polyglandular autoimmune syndromes comprise a wide spectrum of autoinmune disorders. These syndromes include monogenic disorders such as polyglandular autoinmune syndrome type 1 (juvenile type) and complex genetic disorders such as polyglandular autoinmune syndrome type 2 (adult type). These disorders are based on the presence of lymphocyte infiltration in the affected gland, organ-specific antibodies in serum, celular immune defects and association with the human leucocyte antigen (HLA) genes or immune response genes.Any endocrine gland can be affected but in some patterns, for example, Hashimoto’s thyroiditis with type 1 diabetes and Addison’ s disease. Is very important an early suspicion and detection of these associated disorders, because we can prevent morbidity and even mortality in our patients.