Some histopathological aspects of the disease related to IgG-4

The IgG4-related disease (IgG4-RD) is a recurrent chronic fibroinflammatory disease, probably of autoimmune origin, recently recognised. Its diagnosis is based on a combination of clinical, radiological, serological, histopathological and immunohistochemical data. However, the histopathology is considered as the golden “standard” for diagnosis. In most of the cases, the sum of lymphoplasmacytic inflammatory infiltrate with abundant IgG4+ plasma cells, storiform fibrosis and obliterative phlebitis makes a reliable diagnosis. Patients usually show elevated serum IgG4 concentrations and respond well to steroid therapy. Nowadays, IgG4-RD has been described in almost every organ: pancreatobiliary tract, liver, salivary glands, nasopharynx, bone marrow, lacrimal gland, extra-ocular muscles and retrobulbar space, kidney, lung, lymph nodes, meninges, aorta, skin, breast, prostate, thyroid gland and pericardium.

ResumenLa enfermedad relacionada con IgG-4 (ERIgG-4) es una enfermedad fibroinflamatoria crónica recurrente, probablemente de origen autoinmune, reconocida recientemente, cuyo diagnóstico se basa en una combinación de datos clínicos, radiológicos, serológicos, histopatológicos y de inmunohistoquímica. Sin embargo la histopatología se reconoce como el “standard” de oro para el diagnóstico; la suma de infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario con abundantes células plasmáticas IgG4+, fibrosis esteriforme y flebitis obliterativa permite hacer un diagnóstico confiable en la mayoría de los casos. Los pacientes frecuentemente presentan concentraciones elevadas de IgG4 sérica y responden muy bien a la terapia esteroidea. En la actualidad se ha descrito ERIgG4 casi en todos los órganos: tracto pancreatobiliar, hígado, glándulas salivales, nasofaringe, médula ósea, glándula lacrimal, músculos extra-oculares y espacio retrobulbar, riñón, pulmón, ganglios linfáticos, meninges, aorta, piel, mama, próstata, tiroides y pericardio.