Situaciones clínicasSíndrome antisintetasa, múltiples complicaciones

El síndrome antisintetasa es considerado como una miopatía inflamatoria idiopática, caracterizado por la presencia de autoanticuerpos antisintetasa en el suero, el más frecuente de los cuales es el anti Jo-1, por lo que se conoce la entidad también como anti Jo-1.Como clínica característica presenta miositis, artritis, Raynaud, enfermedad pulmonar y las denominadas “manos de mecánico”, todo ello en diferente grado de afectación.El tratamiento no está estandarizado, bien con glucocorticoides en monoterapia o junto con inmunosupresores durante largo tiempo, con diferencias importantes en cuanto a la respuesta al tratamiento.Se va a presentar un caso clínico que comienza con cuadro de febrícula y disnea, a lo que se suma una debilidad muscular de predominio proximal, con mala evolución de la enfermedad y que va a acabar presentando múltiples complicaciones, incluso graves (distrés respiratorio, fallo renal agudo) que han llevado a precisar ingreso en UCI.

Antisynthetase syndrome (ASS) is considered to be an idiopathic inflammatory myopathy, characterized by the presence of antisynthetase antibodies in serum, the most frequent one being the anti Jo-1, so that the entity is also known as anti Jo-1.Its clinical characteristics include: myositis, arthritis, Raynaud's phenomenon, pulmonary disease and the so-called “mechanic's hands,” all affected in different degrees.Treatment is not standardized. It is either with glucocorticoids in single drug therapy or together with immunosuppressant over a long period and it has significant differences in regards to response to treatment.We are presenting a clinical case that began with a picture of febricula and dyspnea, in addition to muscle weakness with proximal predominance, with poor evolution of the disease in which multiple complications, even serious ones (respiratory distress, acute kidney failure) occur, requiring admission to the ICU.