Luteinized Thecomas (“Thecomatosis”) with Sclerosing Peritonitis (LTSP): Report of 2 Cases and Review of an Enigmatic Syndrome Associated with a Peritoneal Proliferation of Specialized (vimentin+/keratin+/CD34+) Submesothelial Fibroblasts

Le syndrome TLPS est une entité rare dont la présentation est constituée de douleurs abdominales, d'une occlusion intestinale, d'une ascite, de masses ovariennes et d'une PS contenant des FSM spécialisés (vimentine+/kératine+/CD34+). Le syndrome TLPS doit être différencié de la péritonite encapsulante, de la PS isolée, du syndrome de Meigs et de la carcinomatose péritonéale. L'importance de reconnaître ce diagnostic est soulignée, car l'incapacité d'assurer la prise en charge de cette pathologie de façon conservatrice mène à des taux significatifs de morbidité et de mortalité. La PS et l'occlusion intestinale pourraient persister pendant des mois, même à la suite de la résection des tumeurs, ce qui se traduirait en un traitement médical prolongé. En fonction de l'immunophénotype des lésions péritonéales, des stratégies visant à élucider des agents pharmacologiques « ciblés » pouvant inhiber la prolifération de FMS spécialisés (vimentine+/kératine+/CD34+) pourraient s'avérer utiles.