Tumor de células epitelioides perivasculares en cuerpo uterino asociado a complejo de esclerosis tuberosa en mujer de 18 años

ResumenLos tumores de células epitelioides perivasculares (PEComa) son un grupo raro de neoplasias, distinguidas por células de apariencia epitelioide, de disposición perivascular, que expresan marcadores miogénicos y melanocíticos, y de los cuales no se conoce la contrapartida equivalente celular no neoplásica.Es conocida la asociación entre algunos miembros de la familia PEComa (angiomiolipoma, linfangioleiomiomatosis) y el complejo de esclerosis tuberosa.Presentamos un caso de PEComa en cuerpo uterino asociado a complejo de esclerosis tuberosa en mujer de 18 años.

Perivascular epithelioid cell tumors (PEComa) are an uncommon group of neoplasms, distinguished by epithelioid-like cells, with perivascular disposition. These tumors express myogenic and melanocytic markers, for which there is no known equivalent counterpart in non-neoplastic cells.The association between some members of the PEComa family (angiomyolipoma, lymphangioleiomyomatosis) and tuberous sclerosis complex is well known.We report a case of PEComa in the uterine corpus associated with tuberous sclerosis complex in an 18-year-old woman.