Insights into cerebellar development and medulloblastoma

Le développement du cervelet est un processus complexe qui se déroule à partir des stades embryonnaires précoces jusqu'à plus d'un an après la naissance chez l'homme. Par conséquent, le cervelet est susceptible d'acquérir diverses anomalies au cours du développement pouvant être à l'origine de pathologies telles que le médulloblastome, la tumeur cérébrale maligne la plus fréquente chez l'enfant. Un tiers des patients atteints d'un médulloblastome est incurable et les survivants souffrent de séquelles en raison de l'agressivité des traitements. Au cours des dernières années, il a été démontré que le médulloblastome est une maladie hétérogène divisée en quatre sous-groupes. Cette découverte, combinée à l'élaboration de modèles pré-cliniques associés à chaque sous-groupe, devrait permettre, à l'avenir, le développement et l'utilisation de thérapies ciblées pour chaque sous-type de médulloblastome. Dans cette revue, nous allons décrire comment la dérégulation du développement du cervelet peut conduire à la formation de médulloblastome, puis présenter les avancées dans la classification moléculaire des sous-groupes et les modèles pré-cliniques associés.