Retinal capillary hemangioma and von Hippel-Lindau disease: Diagnostic and therapeutic implications

Clinical caseMan carrier of the von Hippel-Lindau (VHL) gene, with long-onset loss of vision in left eye. He had a retinal capillary haemangioma (HCR) and diffuses cystic edema in posterior pole. The systemic study revealed bilateral kidney tumors. Laser photocoagulation was performed which produced a subretinal and vitreous hemorrhage that required vitrectomy.DiscussionRetinal capillary haemangioma (HCR) is the earliest and most frequent manifestation of the von Hippel-Lindau disease. Its detection requires it to be treated early and to rule out other visceral lesions. Laser photocoagulation is the most recommended treatment of small-size HCR. The most frequent complications are vitreous and subretinal hemorrhages.

ResumenCaso clínicoVarón con disminución de visión en ojo izquierdo de larga evolución. Portador del gen de VHL. Presenta hemangioma capilar retiniano (HCR) y edema quístico difuso en polo posterior. El estudio sistémico revela la existencia de masas renales bilaterales. Se inicia fotocoagulación con láser argón, produciéndose hemorragia subretiniana y hemorragia vítrea que precisó vitrectomía.DiscusiónEl HCR constituye la manifestación más frecuente y precoz en la enfermedad de VHL. Su detección obliga a su tratamiento precoz, así como a descartar otras lesiones viscerales. La fotocoagulación láser es el tratamiento de elección en el HCR de pequeño tamaño. Entre sus complicaciones destaca la hemorragia vítrea y subretiniana.