Retinosis pigmentaria unilateral asociada a foseta papilar. Estudio diagnóstico y terapéutico

ResumenLa retinosis pigmentaria unilateral es una patología relativamente infrecuente, no habiendo sido recogidos más de un centenar de casos en la bibliografía científica desde 1865. Por tanto, la asociación con foseta papilar es todavía más infrecuente, no quedando descartado un mecanismo intrínseco común.Presentamos el caso de una paciente de 66 años de edad, seguida desde el año 2000 en nuestro servicio, con una coincidencia de foseta papilar y retinosis pigmentaria unilateral en el mismo ojo. Como consecuencia de la foseta papilar desarrolló un proceso de desprendimiento seroso macular que no se reabsorbió espontáneamente y que acabó produciendo un agujero lamelar macular.Este tipo de complicaciones actualmente son en algunos casos tratadas con vitrectomía; sólo que la coincidencia en el mismo ojo de retinosis pigmentaria y foseta papilar hizo que se modificara la indicación terapéutica por la enorme degeneración y atrofia de la retina periférica de dicho ojo. Así, se optó finalmente por una fotocoagulación con láser de argón en el borde de la foseta papilar, consiguiendo una importante ganancia visual y evitando las variaciones visuales que a lo largo del día experimentaba la paciente, por haberse acumulado líquido en la mácula a lo largo de la noche, frenando el proceso de deterioro macular.

Unilateral retinitis pigmentosa is a relatively rare disease: scientific research has not found more than one hundred cases since 1865. Therefore, this pathology in association with optic disc pit is increasingly rare; in this association it is possible to understand a common intrinsic mechanism.We show a 66-years-old woman monitored since 2000 by our service, with a unilateral retinitis pigmentosa and optic disc pit coincidence in the same eye. As a result of the optic disc pit she developed a serous macular detachment which was not naturally reabsorbed and which caused a lamellar macular hole.These complications are actually treated with vitrectomy in some cases; but the unilateral retinitis pigmentosa and optic disc pit coincidence in the same eye forced us to modify the therapeutic indication because of a wide degeneration and the atrophy of peripheral retina of that eye. Thus, we finally chose to apply argon laser photocoagulation in peripheral area of optic disc pit, achieving an important visual improvement and saving the patient from visual variation she used to suffer throughout the day because of a liquid accumulation in macula during the night. so her macular damage process stopped.