La main : embryologie et principaux mécanismes malformatifs

RésuméLes bourgeons des membres supérieurs, constitués d’un axe mésenchymateux recouvert d’épiblaste, apparaissent à partir de la cinquième semaine de développement dans la région cervicale de l’embryon. Leur croissance proximo-distale dépend de facteurs diffusibles synthétisés par la crête apicale ectoblastique. D’autres facteurs, produits au niveau de la zone d’activité polarisante et de l’ectoderme, agissent en coordination pour assurer la croissance cranio-caudale et déterminer la polarité dorso-ventrale. Le développement des éléments squelettiques spécifiques des segments du membre est contrôlé par des facteurs de transcription appartenant à la famille HOX, exprimés dans une cascade de transcription dans le bourgeon. Les mécanismes embryologiques des principales malformations de la main sont évoqués, ainsi que certaines de leurs étiologies connues, de nature génétique ou mécanique.

Upper limb bud appears in the cervical region of the embryo during the fifth week of development. It is made of epithelia and underlying mesenchyme. Diffusible growth factors, expressed by the apical ectodermal ridge, direct the proximal-distal growth. Other factors are expressed by zone of polarizing activity and ectoderm. They induce together anterior-posterior growth and dorsal-ventral polarity of the limb bud. The development of axial skeleton pattern is controlled by transcription factors from the HOX family, which are expressed in a stripe along the proximal and distal edges of the limb bud. Embryologic mechanisms of the main hand malformations are described, as well as their known genetic or mechanical aetiologies.