Classification des anomalies congénitales de la main

RésuméLes progrès de la connaissance des bases moléculaires du développement embryonnaire ont amélioré notre compréhension des malformations congénitales des membres. La classification de Swanson/IFSSH est actuellement la plus utilisée des classifications des anomalies congénitales des membres. Elle est basée sur des caractéristiques morphologiques et ne permet pas d’indiquer l’endroit dans la chaîne moléculaire et/ou le site anatomique au sein du bourgeon de membre, ni le moment où survient l’aberration. Les tentatives de modification de cette classification basée sur la morphologie pour y intégrer nos connaissances accrues des bases moléculaires du développement des membres ont été vouées à l’échec. Il est peut-être préférable de simplement décrire et consigner les malformations particulières de chaque sujet étudié, jusqu’à ce qu’une classification valable, basée sur l’étiologie et le mécanisme causal à l’échelon moléculaire puisse être établie.

Increasing knowledge of the molecular basis of embryonic development has improved our understanding of congenital limb malformations. The most popular current surgical classification of congenital limb anomalies is the Swanson/IFSSH classification. This is based on morphology (appearance). Such a classification is unable to indicate the site in the molecular pathway and/or the anatomical site in the limb bud, nor the time at which the insult occurs. Attempts to alter a classification based on morphology according to increased knowledge of the molecular basis of limb development are flawed. Perhaps it is better to simply describe and document the malformations appearing in any particular limb until such time as a valid classification relating to causation and aetiology at a molecular level can be established.