Symbrachydactylie

RésuméLa symbrachydactylie associe une brièveté digitale à une syndactylie cutanée. Il s’agit d’une anomalie non héréditaire, habituellement unilatérale et ne touchant pas les pieds. Les formes cliniques, de sévérité très variable, ont été classées par Blauth et Gekeler en quatre types. Le type I (doigts courts) n’entraîne pratiquement aucune limitation de fonction. Le traitement est celui des syndactylies cutanées. Dans le type II (main en fourche), il existe une absence des doigts centraux, mais l’existence constante du pouce et d’au moins un doigt ulnaire permet une fonction de préhension. Le traitement chirurgical vise à améliorer cette fonction en séparant les syndactylies et en réséquant d’éventuels moignons non fonctionnels. Une translocation digitale ou une greffe non vascularisée de phalange d’orteil peuvent être indiquées pour allonger un segment digital central. Dans le type III (monodactyle), seul le pouce est présent et il n’existe aucune possibilité de préhension. Le but du traitement chirurgical est de créer une pince en construisant un segment digital auquel le pouce puisse s’opposer. Le transfert microchirurgical de deuxième orteil est la méthode de référence dans cette indication. L’allongement osseux par distraction est l’alternative en cas de refus du transfert ou d’impossibilité technique. Dans le type IV (péromélique), aucun rayon digital n’est présent. Les reconstructions microchirurgicales ne sont efficaces que s’il existe une réelle possibilité de mobilité intrinsèque. Leurs indications doivent être sélectionnées avec soin.

Symbrachydactyly is literally defined as a combination of short fingers with syndactyly. Blauth and Gekeler described four types of symbrachydactyly, ranging from simple shortness of middle phalanges to complete absence of digital rays. In type I (short finger) function is quite normal and syndactyly release is usually the only procedure needed. In type II (cleft hand), presence of a thumb and at least one ulnar finger allows pinch function. Surgical treatment, when needed, consists in separation of webbed fingers, resection of nonfunctional digital stumps, or finger translocation. In type III (monodactyly) all long fingers are absent. Pinch function can be created between the thumb and a toe transfer in ulnar location. Bone lengthening is an alternative procedure to create a pincer. Surgery is not always indicated in type IV (peromely) as function can only be restored if active motion is already present at wrist or carpometacarpal levels.