Pseudarthrose congénitale de l’avant-bras. À propos de deux cas et revue de la littérature

RésuméLa pseudarthrose congénitale de l’avant-bras représente une entité rare qui est souvent associée à la neurofibromatose de type 1. La pseudarthrose isolée de l’ulna est la forme la plus fréquente, suivie de la pseudarthrose du radius et des deux os de l’avant-bras. Le traitement de cette pathologie reste difficile : les greffes conventionnelles n’aboutissent que rarement à la consolidation osseuse. La reconstruction par transfert fibulaire vascularisé est le traitement de choix lorsque la tête radiale n’est pas luxée. Elle permet de rétablir l’équilibre entre le radius et l’ulna au cours de la croissance. La présence d’os vascularisé favorise la consolidation dans un milieu fibreux. Lorsque la déformation évolue, la tête radiale se luxe fréquemment en cas de pseudarthrose de l’ulna. L’avant-bras à un os peut alors être une solution pour créer un avant-bras stable avec une fonction satisfaisante du poignet et du coude. Les cas cliniques d’une pseudarthrose des deux os de l’avant-bras et d’une pseudarthrose de l’ulna sont présentés.

Congenital pseudarthrosis of the forearm represents a rare entity which is often associated with neurofibromatosis type I. Isolated pseudarthrosis of the ulna is the most frequent deformity, followed by pseudarthrosis of the radius and both forearm bones. The treatment of these deformities remains difficult: conventional bone grafts rarely lead to complete fusion. The reconstruction by a vascularized fibular graft represents the treatment of choice if the radial head is not dislocated. This procedure allows restoration of a balance between radius and ulna during growth. The presence of a vascularized graft enhances the potential for bony fusion in a fibrous environment. In cases of isolated ulna pseudarthrosis, a luxation of the proximal radial epiphysis may occur when the ulnar deformity increases with time. The single-bone forearm represents a salvage procedure that creates a stable upper limb with a satisfactory wrist and elbow function. The two clinical cases of a pseudarthrosis of both forearm bones and of an ulna pseudarthrosis are presented.