Mielopatía cervical secundaria a compresión medular en neurofibromatosis

ResumenLa neurofibromatosis (NF) es un trastorno genético que se hereda de forma autosómica dominante con una incidencia estimada de uno por cada 2.500-3.000 nacidos vivos. Se caracteriza por el desarrollo de tumores múltiples en los nervios craneales y raquídeos y por la existencia de anomalías cutáneas.Los neurofibromas pueden producir afectación radicular, pero la mielopatía cervical secundaria a compresión medular es muy rara.Presentamos un paciente con NF y tetraparesia progresiva por compresión medular cervical y su evolución tras ser intervenido quirúrgicamente y realizar tratamiento rehabilitador en el Hospital Nacional de Parapléjicos.Se han revisado las historias clínicas de los pacientes ingresados en este hospital durante los últimos 25 años en busca de algún otro caso de mielopatía cervical en pacientes con NF y se ha revisado la literatura existente sobre la NF cuando produce lesión medular cervical.

SummaryNeurofibromatosis (NF), an autosomal dominant disorder, has an estimated incidence of one in 2.500-3.000 live births. The typical characteristic of NF type I is tumors involving skin (neurofibromas), spinal, peripheral and cranial nerves as well as café au lait spots and deformity of the skeleton.Neurofibromas can produce nerve root involvement, but cervical myelopathy secondary to spinal cord compression in NF is especially uncommon.We describe a patient with NF and cervical myelopathy secondary to spinal cord compression and his evolution after a surgery intervention as well as a rehabilitation program, and we review another similar cases in the National Hospital of Paraplegics over the last 25 years.The clinical histories of the patients admitted to this hospital over the last 25 years were reviewed in search for any other case of cervical myopathy in patients with NF. The literature existing on NF when the cervical myelopathy occurred was reviewed.