Chondrosarcome du fémur dans le cadre d'un syndrome de Mazabraud : à propos du premier cas

Les transformations malignes des dysplasies fibreuses (DF) des os longs sont rares (moins de 1 % des cas) et se font sous la forme d'ostéosarcomes. Elles peuvent survenir sur des DF associées à des myxomes multiples, définissant le syndrome de Mazabraud. À notre connaissance, seuls six cas de transformation maligne de DF en ostéosarcome dans le cadre d'un syndrome de Mazabraud ont été décrits. Nous rapportons le premier cas de transformation maligne en chondrosarcome d'une DF de fémur chez une patiente de 51 ans. La patiente a présenté une évolution majeure de la taille et du nombre des myxomes autour du fémur avant la transformation maligne en chondrosarcome. Elle a bénéficié d'un remplacement fémoral complet avec un résultat favorable à 4 ans de recul. Une surveillance rapprochée notamment lors de l'augmentation du nombre et de la taille des myxomes dans ce syndrome est fortement recommandée.