La chirurgie du membre inférieur dans la dystrophie musculaire

RésuméL’aggravation inéluctable des maladies neuromusculaires entraîne des rétractions musculotendineuses, malgré la prise en charge précoce. La chirurgie les corrige. Cette étude a pour objectif d’apprécier le résultat de la chirurgie tendineuse.Patients et méthodesVingt enfants porteurs de dystrophie musculaire ont été opérés des hanches (ténectomie du tenseur du fascia lata, ténotomie du droit fémoral et du sartorius), des genoux (ténotomie du gracile, semi-tendineux et semi-membraneux), des chevilles (allongement ou section du tendon d’Achille associé ou non à un transfert du tibial postérieur). Les amplitudes articulaires ont été évaluées en préopératoire, à six mois, un an et au plus long recul (7,4 ans).RésultatsTrois enfants ont été opérés avant la perte de la marche, huit peu après et neuf à distance. L’intervention a été bilatérale dans tous les cas : 38 hanches, 12 genoux et 36 chevilles avec 22 transferts du muscle (M.) tibial postérieur. L’extension de hanche, diminuée de 30° a été ramenée à 10 et 14° au plus long recul. L’adduction à −19° a été améliorée à 35° avec stabilité du résultat à 32° au plus long recul. Le flessum de genou (38°) a été peu amélioré (24°) avec une perte au plus long recul. L’équin (42°) a été corrigé à 9° de flexion dorsale avec légère perte (2°) au plus long. Le varus a été amélioré, de 11 à 6°, perte à un an (10°) et au plus long recul (11°). La section du tendon d’Achille a donné 28° de flexion dorsale à six mois versus 20° pour l’allongement. Le transfert du M. tibial postérieur a mieux corrigé le varus à six mois, un an et au plus long recul (11° versus 5°). Sur les trois opérés avant la perte de la marche, un a pu marcher à un an et deux durant six mois. Sur les huit opérés peu après la perte de la marche, aucun n’a pu remarcher. Ils ont tous poursuivi une verticalisation avec appareillage durant trois ans en moyenne.DiscussionLa chirurgie des hanches et des chevilles permet de lever les rétractions. Pour les genoux, elle doit être réservée à un flessum important de plus de 30°. La ténectomie large du tenseur du fascia lata et le transfert du tibial postérieur donnent un meilleur résultat. La section du tendon d’Achille obtient un gain plus important de flexion dorsale. Elle est indiquée dès que les rétractions sont importantes, au moment de la perte de la marche. Le but ne doit pas être la poursuite de la marche, mais la levée des rétractions permettant la verticalisation la plus prolongée possible. Elle permet, surtout en cas de rétractions asymétriques, de ralentir l’évolution de la scoliose.