Sarcomes des tissus mous de la tête et du cou de l'adulte

Les sarcomes des tissus mous de l'adulte sont des tumeurs agressives et rares, avec environ 5 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants. La localisation cervico-céphalique est peu représentée. Des maladies génétiques et l'irradiation favorisent leur survenue. Le diagnostic doit être connu afin d'éviter les retards thérapeutiques. Il existe environ cinquante sous-types histologiques, avec des modes évolutifs et des pronostics différents, rendant la relecture anatomopathologique et le développement des techniques moléculaires essentiels. Le pronostic des sarcomes des tissus de la tête et du cou (HNSTS) de l'adulte est mauvais (60 % de survie globale à 5 ans). La rechute locale est le mode de récidive le plus fréquent. Les facteurs pronostiques sont la taille tumorale et l'extension locale, le grade histologique et la qualité des marges chirurgicales. Peu de recommandations ciblées concernent leur traitement. La chirurgie en marges saines est le traitement de première intention. La radiothérapie postopératoire peut améliorer le pronostic. La place de la chimiothérapie n'est pas bien établie. Ils doivent être pris en charge dans des centres de références, pluridisciplinaires, selon les recommandations des réseaux nationaux. Plusieurs éléments sont encore inconnus. L'objectif de cet article est de synthétiser les connaissances actuelles sur les HNSTS de l'adulte.