Le cholestéatome chez l’enfant

RésuméLe cholestéatome est une pathologie connue depuis 1683 mais dont l’étiopathogénie reste inexpliquée. Chez l’enfant, il se présente sous deux formes : le cholestéatome acquis, proche de la forme de l’adulte et le cholestéatome congénital. La fréquence de la forme acquise a diminué ces dernières années grâce à une meilleure prise en charge des pathologies otitiques de l’enfant. À l’inverse, celle du cholestéatome congénital est en augmentation notamment par une meilleure information des professionnels de santé et de meilleurs outils diagnostiques. Des preuves cliniques et histologiques ont affirmé la plus grande agressivité du cholestéatome chez l’enfant, mais il n’existe actuellement aucune explication précise de cette différence. Le diagnostic est clinique mais les examens d’imagerie, tomodensitométrie (TDM) et imagerie par résonance magnétique (IRM) sont indispensables pour le bilan préopératoire et le suivi postopératoire. Le développement récent de nouvelles séquences d’IRM (T1 tardif avec injection de gadolinium et diffusion) permet un diagnostic radiologique de plus en plus précis. Le traitement est chirurgical mais des alternatives thérapeutiques en particulier le laser ont été essayées sans succès. Les complications sont liées à l’atteinte des structures de voisinage et sont le plus souvent de nature infectieuse. Certaines engagent le pronostic vital et doivent être recherchées systématiquement.