Paragangliomi temporali

I paragangliomi giugulari e/o timpanici sono i più frequenti tra i paragangliomi cervicocefalici e i più frequenti tumori della rocca. Essi appartengono al sistema neuroendocrino diffuso e presentano, a questo titolo, delle caratteristiche neurosecretorie, o puramente istochimiche o a traduzione laboratoristica e/o clinica. Di natura abitualmente benigna, essi sono spesso multicentrici e associati ad altre neoplasie. La genetica ha permesso di identificare le mutazioni responsabili delle forme familiari. La sintomatologia è otologica, neurologica e/o tumorale e, talvolta, associata a manifestazioni di ipersecrezione di catecolamine. Il bilancio è laboratoristico e radiologico, basato su TC, risonanza magnetica (RM) e scintigrafia con octreotide, mentre l'arteriografia è oggi riservata al bilancio prima dell'embolizzazione. Il trattamento si basa classicamente su un'exeresi chirurgica preceduta da un'embolizzazione. Tuttavia, nonostante il contributo dei progressi della diagnostica per immagini anatomica, della neuroradiologia interventistica e del monitoraggio elettrofisiologico, la iatrogenia talvolta pesante dell'exeresi per un paziente portatore di una lesione benigna spiega il contributo sempre più importante della radioterapia nella gestione primitiva o secondaria di questi tumori.