Cas anatomo-cliniquePECome des tissus mous : Ã propos d'un cas de localisation articulairePEComa of soft tissue: report of an articular case

RésuméNous rapportons un cas de PECome de localisation inhabituelle, intra-articulaire chez un jeune garçon de 13 ans. La tumeur, de 4 cm, mal limitée, était composée de cellules épithélioïdes et fusiformes, claires ou granuleuses éosinophiles, et d'un contingent de cellules plurinucléées. Des atypies cyto-nucléaires étaient focalement observées. L'index mitotique était évalué à 2 mitoses/50 champs au fort grandissement. Aucune nécrose tumorale n'était décelée. L'étude immunohistochimique montrait une positivité pour l'HMB45 et l'actine-muscle-lisse (AML). L'étude ultrastructurale montrait l'existence de prémélanosomes. De rares cas de PEComes ont été rapportés dans les tissus mous. Leur diagnostic repose sur la positivité des marqueurs mélanocytaires (en particulier l'HMB45) et parfois de l'AML. Les critères de malignité de ces tumeurs sont mal définis et pourraient inclure la mauvaise limitation, la taille tumorale, la présence d'atypies cytologiques et le compte mitotique. Nous discutons ici les diagnostics différentiels de cette tumeur, notamment le sarcome à cellules claires.

SummaryWe report a case of PEComa (or perivascular epithelioid cell tumor) in an unusual articular localization in a 13-year-old boy. The tumor, of 4cm in diameter, showed an infiltrative pattern and was composed of both epithelioid and spindle cells with clear to granular eosinophilic cytoplasm and some multinucleated giant cells. Focal nuclear pleomorphism was present and we found up to 2 mitotic figures /50 high power field. There was no necrosis. Immunohistochemistry showed HMB-45 and smooth muscle actin positivity. Ultrastructurally, premelanosomes were present. Some rare cases of PEComa were reported in the soft tissues. The immunohistological profile (HMB-45 and smooth muscle actin positivity and PS-100 negativity) is helpful to the diagnosis. The histological prognostic criteria of these tumors are not well established. We discuss here the differential diagnosis, notably clear cell sarcoma of soft tissue.