Cas anatomo-cliniqueTumeur neuro-épithéliale dysembryoplasique à différenciation épendymaireEpendymal variant of dysembryoplastic neuro-epithelial tumor

RésuméLes tumeurs neuro-épithéliales dysembryoplasiques (DNET) sont des tumeurs glioneuronales, présentant une differenciation gliale classiquement astrocytaire ou oligodendrogliale. Nous rapportons le cas d'une DNET à différenciation épendymaire. Une enfant de 13 ans présentait une épilepsie partielle isolée réfractaire depuis 3 ans. Les IRM successives montraient une lésion corticale temporale droite, stable, présentant les caractéristiques d'une DNET. La lésion était réséquée et présentait histologiquement une différenciation épendymaire pure caractérisée par des pseudorosettes périvasculaires et un immunomarquage des cellules par l'EMA. Aucune cellule n'était positive pour Mib1. Malgré un aspect histologique d'épendymome, le tableau clinique, radiologique et évolutif était caractéristique de DNET. Dans la littérature, aucun cas de DNET à différenciation épendymaire n'est décrit. Notre observation suggère que la composante gliale des DNET peut présenter une différenciation épendymaire.

SummaryDysembryoplastic neuro-epithelial tumors (DNET) are glioneuronal tumors with a common astrocytic or oligodendroglial differentiation. We report a case of DNET with an ependymal differentiation. A 13 years-old girl had refractory focal seizures for 3 years. Successive MRI showed a stable cortical lesion of the right temporal lobe with DNET characteristics. The lesion was resected. Histological examination revealed a pure ependymal differentiation characterized by perivascular pseudorosettes containing EMA immunoreactive cells. Mib1 positive cells were absent. In spite of histologic features of ependymoma, this tumor showed clinical, radiological and behaviour characteristics of DNET. We are not aware of any other case of DNET with ependymal differentiation in the literature. Our observation suggests that the glial component of DNET may show an ependymal differentiation.