Mise au pointLa biopsie neuro-musculaire dans le diagnostic des vascularitesNeuromuscular biopsy and diagnosis of vasculitis

RésuméLe diagnostic de vascularite n'est définitivement assuré que par la présence d'au moins une lésion histologique caractéristique. L'association d'un prélèvement de nerf à celui du muscle, à condition qu'existent des troubles sensitifs, augmente notablement les chances d'assurer ce diagnostic. Ces vascularites s'observent au niveau des vaisseaux de moyen et/ou petit diamètre et concernent surtout les 4 vascularites nécrosantes classiques : la panartérite noueuse (PAN), la polyangéïte microscopique (PAM), le syndrome de Churg et Strauss et la granulomatose de Wegener. Il faut y ajouter la microvascularite qui ne concerne que les plus petits vaisseaux, avec la même infiltration cellulaire inflammatoire que dans la PAN et la PAM, mais sans nécrose. Il ne faut pas confondre la microvascularite avec une simple réaction cellulaire inflammatoire développée autour des petits vaisseaux. Toutefois, une telle réaction justifie un diagnostic de vascularite probable si elle est associée à des bourgeons de néo-vaisseaux, à des dépôts d'hémosidérine, ou à une atteinte focale des fibres nerveuses ; ceci est le cas de10 à 15 % des observations. En pratique, le diagnostic définitif de vascularite est établi dans un tiers des cas au niveau du muscle, un tiers au niveau du nerf, et à la fois au niveau du nerf et du muscle pour le dernier tiers. De plus, la recherche d'une vascularite peut, grâce à la biopsie neuro-musculaire, aboutir occasionnellement à un diagnostic insoupçonné tel que celui de lymphome ou d'amylose.

SummaryOne characteristic histological lesion on biopsy specimens is mandatory to establish the diagnosis of vasculitis. Combined nerve and muscle biopsies, by the same cutaneous incision, improve significantly the percentage of positive results. Nerve fragments should be taken in every patient presenting sensory manifestations. Such vasculitic lesions are present in medium-sized arterioles and/or small vessels, and correspond mainly to 4 necrotizing vasculitis: panarteritis nodosa (PAN), microscopic polyangiitis (MPA), Churg and Strauss syndrome and Wegener granulomatosis. Microvasculitis should be added to these classical entities, because it corresponds to small vessel wall infiltration by inflammatory cells, as observed in PAN and MPA, but without any necrosis. Microvasculitis has to be differentiated from the inflammatory cell infiltrates surrounding small vessels. However, such perivascular inflammatory cell infiltrates enable the diagnosis of probable vasculitis when associated with clusters of neo-vessels, hemosiderin deposits, or a focal damage of nerve fibers. Grossly, one third of vasculitis diagnosis is confirmed on muscle fragments, a second third on nerve fragments, and the last third on both nerve and muscle fragments. Moreover, in the search for vasculitis, an unpredicted diagnosis of lymphoma or amyloidosis is occasionally established on the neuro-muscular biopsy.