Caractéristiques de la maladie de Behçet avec atteinte oculaire en Tunisie : étude monocentrique et revue de la littérature

RésuméIntroductionLa maladie de Behçet (MB) est une vascularite multisystémique qui associe diverses manifestations. L’atteinte oculaire fait partie des critères diagnostiques de la MB. Elle constitue une atteinte fréquente et grave qui survient dans 30 à 80 % des cas.Patients et méthodesNous avons mené une étude rétrospective des dossiers de patients suivis pour MB entre 1995 et 2010. Les patients ayant une atteinte oculaire confirmée par l’examen ophtalmologique et l’angiographie ont été analysés et comparés avec les patients sans atteinte oculaire.RésultatsParmi 150 dossiers de patients suivis pour MB, 85 dossiers ont été retenus. Parmi ces 85 patients, 33 (38,5 %) avaient une atteinte oculaire. L’âge moyen des patients était de 35,3 ans. Le sex-ratio H/F était de 5,6. L’atteinte oculaire était bilatérale chez 26 patients (78,8 %). L’uvéite était l’atteinte oculaire la plus fréquente retrouvée chez 31 patients (93,9 %). La panuvéite était la localisation anatomique la plus fréquente retrouvée chez 21 patients (63,6 %). La comparaison des patients suivis pour MB avec ou sans atteinte oculaire a montré une association statistiquement significative entre l’atteinte oculaire et neurologique (p = 0,03). Tous nos patients ayant une atteinte oculaire ont été traités par corticoïdes. Les immunosuppresseurs (IS) étaient utilisés chez 28 patients (84,8 %). Le cyclophosphamide (CPM) était l’IS le plus utilisé de première intention (71,4 %). Le CPM relayé par l’azathioprine (AZA) était le schéma thérapeutique le plus adopté (28,5 %). L’infliximab (IFX) a été prescrit chez 7 patients.ConclusionLe pronostic oculaire au cours de la MB peut être amélioré par une prise en charge précoce et un suivi régulier. Il est important d’adapter le protocole thérapeutique à la forme anatomo-clinique, à la sévérité de l’uvéite et aux manifestations extraoculaires associées.

BackgroundBehçet's disease is a multisystemic inflammatory disease characterized by recurrent oral and genital ulcers, skin lesions and uveitis. The diagnosis of Behçet's disease is based on clinical criteria. The etiology of the disease is unknown but the wide variations of ethnic prevalence and of the prevalence in the same ethnic group in different geographic areas indicate environmental triggering of a genetically determined disorder.Patients and methodsA retrospective analysis of the medical charts of 150 Behçet's disease patients seen in our internal medicine department between 1995 and 2010 was undertaken. Patients with confirmed ocular involvement were analyzed and compared with those without ocular involvement.ResultsAmong the 150 medical charts studied, 85 patients were included in the study. Thirty-three patients (38.5%) had ocular involvement. Mean age at ocular BD diagnosis onset were 35.3. Male to female ratio was 5.6. Ocular involvement was bilateral in 26 patients (78.8%). Uveitis was the most common ocular lesion (n = 31 patients, 93.9%). Panuveitis was the most common anatomical location (n = 21, 63.6%). The comparison of patients treated for BD with or without ocular involvement showed a statistically significant association between ocular and neurological manifestations (p = 0.03). All patients with ocular involvement were treated with corticosteroids. Immunosuppressive (IS) treatments were used in 28 patients (84.8%). Cyclophosphamide was the most used as first-line treatment (71.4%). Cyclophosphamide relayed by azathioprine was the most adopted protocol (28.5%). In case of resistance or relapse and depending on the other manifestations of the BD, the IS used in first intention was replaced by another one. Seven of the 33 patients had received treatment with infliximab (IFX) after failure of other therapeutic lines.ConclusionOcular prognosis in the BD can be improved by early treatment and regular monitoring. It is important to adjust the therapeutic protocol to the anatomic form, to the severity of uveitis and to the extra-ocular manifestations associated.