Neumonías intersticiales idiopáticas pediátricas y del adulto: conceptos actuales sobre su clasificación y patogénesis

ResumenLas enfermedades intersticiales pulmonares constituyen un grupo heterogéneo de procesos con patogénesis y pronósticos muy diferentes. Las formas idiopáticas son un grupo importante de estos procesos intersticiales. Los hallazgos histológicos no son patognomónicos por lo que el patólogo debe entender cómo valorar correctamente los datos clínicos, las pruebas funcionales y la TAC de alta resolución, para realizar adecuadamente una aproximación al diagnóstico anatomopatológico. Se comentan las nuevas perspectivas sobre la patogénesis general y el tratamiento. También se revisan las enfermedades intersticiales idiopáticas hereditarias y los progresos alcanzados en su conocimiento.

SummaryInterstitial lung diseases are an heterogeneous group of disorders with pathogenesis and prognosis very different. The idiopathic forms are an important group of these interstitial process. There is not pathognomonic histological signs and pathologists must get to know the appropriate interpretation of the clinical, functional and high-resolution CT to achieve a correct pathologic diagnosis. New insights into general pathogenesis and treatment are commented. A review about actual progress in the understanding of inherited interstitial lung diseases are also included.