Incontinentia pigmenti. Manifestaciones iniciales y a largo plazo

ResumenPresentamos dos casos de incontinentia pigmenti diagnosticados en el período neonatal. Ambos consultaron por presencia de lesiones vesiculares diseminadas. Ninguno de los casos presentaba manifestaciones extradermatológicas en el momento del diagnóstico. El diagnóstico definitivo se realizó mediante biopsia cutánea. En la fase inicial las lesiones pueden ser similares a las producidas por virus del herpes simple, pero la distribución y evolución características permiten diferenciar los dos procesos. Es importante incluir este cuadro en el diagnóstico diferencial de los exantemas vesiculosos ya que el diagnóstico precoz permite un mejor tratamiento de las posibles alteraciones sistémicas asociadas.

We report two cases of incontinentia pigmenti diagnosed in the neonatal period. Both patients presented with disseminated vesicular lesions. Neither patient had extra-dermatological symptoms at diagnosis. The definitive diagnosis was established by cutaneous biopsy. In the initial phase of the disease, the lesions can be similar to those of herpes simplex infection, but characteristic distribution and clinical course allow the differential diagnosis to be established. This disease should be included in the differential diagnosis of vesicular rashes because early detection allows better management of the possible associated systemic manifestations.