Review of patients studied for coagulopathy in a haematology/oncology unit

IntroductionSymptoms/signs suggestive of coagulopathy is a frequent complaint in Paediatric Haematology units. Both the clinical and family history are essential for diagnosis.Patients and methodsRetrospective and descriptive study of patients referred to a Paediatric Haematology unit of a tertiary hospital for possible coagulopathy during 2012.ResultsA total of 47 children were studied, of whom 61.7% had not previously presented bleeding. The most frequent reason for referral was a prolonged activated partial thromboplastin time without any haemorrhage (42.5%), of these, 25% were diagnosed with coagulopathy with a real risk of bleeding. Patients referred due to a prolonged activated partial thromboplastin time with bleeding more frequently (41.7%) present coagulopathy with a real risk of bleeding. Children with a family history of bleeding are diagnosed more frequently with coagulopathy with real risk of bleeding: 37.5% (family history) vs. 14.3% (no family history). The most frequent diagnoses were: healthy children (48.9%), von Willebrand type 1 disease (19.1%), factor xii deficiency (19.1%), factor xi deficiency (4.2%), prekalikrein/high molecular weight kininogen deficiency (2.1%), acquired deficiency of factor x (2.1%), and factor ix deficiency (2.1%).ConclusionsA thorough personal and family bleeding history and physical examination are the first steps for a correct differential diagnosis. The reason for referral should be based more on clinical bleeding and not just on an abnormal coagulation time. The most frequent diagnoses were type 1 von Willebrand disease and factor xii deficiency.

ResumenIntroducciónLos síntomas/signos indicativos de una coagulopatía son un motivo de consulta frecuente en las unidades de Hematología Pediátrica. Tanto la clínica como los antecedentes familiares son fundamentales para el diagnóstico.Pacientes y métodosEstudio retrospectivo y descriptivo de los pacientes derivados a una consulta de Hematología Pediátrica de un hospital de tercer nivel por posible coagulopatía durante el año 2012.ResultadosSe estudiaron 47 niños. El 61,7% no había presentado previamente sangrado. El motivo de derivación más frecuente fue un tiempo de tromboplastina parcial activada alargado sin hemorragia (42,5%); de estos, un 25% fue diagnosticado de una coagulopatía con riesgo real de sangrado. En los pacientes derivados por tiempo de tromboplastina parcial activada alargado con clínica hemorrágica se detecta una coagulopatía con riesgo real de sangrado con mayor frecuencia (41,7%). En los niños con antecedentes familiares de sangrado se diagnostica con más frecuencia una coagulopatía con riesgo real de sangrado: 37,5 vs. 14,3% (niños sin antecedentes familiares). Los diagnósticos han sido: sano (48,9%), enfermedad de von Willebrand tipo1 (19,1%), déficit de factor xii (19,1%), déficit de factor xi (4,2%), déficit de precalicreína/cininógeno de alto peso molecular (2,1%), déficit adquirido de factor x (2,1%) y déficit de factor ix (2,1%).ConclusionesLos antecedentes personales y familiares de sangrado orientan el diagnóstico de una coagulopatía. El motivo de derivación debería basarse en mayor medida en la clínica hemorrágica y no solo en un tiempo de laboratorio alterado. Los diagnósticos más frecuentes han sido enfermedad de von Willebrand tipo 1 y déficit de factor xii.