Hypercalcémie révélant une sarcoïdose chez un enfant

RésuméLa sarcoïdose est une granulomatose systémique d’origine indéterminée, dont le diagnostic repose sur une triade classique : un tableau clinique et radiologique évocateur, la mise en évidence de granulomes tuberculoïdes sans nécrose caséeuse à l’histologie et l’élimination des autres granulomatoses, en particulier la tuberculose. Cette maladie est rare dans la population générale, notamment chez l’enfant chez lequel peu de cas avec hypercalcémie ont été décrits. Nous rapportons le cas d’un enfant de 14 ans ayant présenté une sarcoïdose ganglionnaire et médullaire révélée par une altération de l’état général avec hypercalcémie. En l’absence d’orientation étiologique initiale et devant l’hypercalcémie sévère (jusqu’à 3,28 mmol/L), l’adolescent a reçu un traitement par hyperhydratation, diurétiques et biphosphonates ayant donné un bon résultat. La revue de littérature des cas similaires publiés depuis 1990 a permis de colliger 23 cas (incluant le nôtre) dont nous avons comparé les données cliniques, épidémiologiques, biologiques, iconographiques et histopathologiques. Les enfants présentant une sarcoïdose associée à une hypercalcémie sont plus jeunes que ceux sans hypercalcémie. Les atteintes classiques, notamment pulmonaires, ganglionnaires et cutanées permettent d’orienter plus rapidement vers le diagnostic. La corticothérapie est proposée habituellement pour traiter la sarcoïdose et notamment l’hypercalcémie. En conclusion, la sarcoïdose de l’enfant reste difficile à diagnostiquer (délai diagnostique allant de 3 mois à plusieurs années). Cela est dû à sa faible incidence et au caractère non spécifique des symptômes ; la classique triade n’est pas toujours présente. Une sarcoïdose doit être recherchée devant une hypercalcémie de cause indéterminée chez l’enfant.

SummarySarcoidosis is a systemic granulomatosis disease with a classic triad of presentation: typical clinical and radiological signs, presence of tuberculoid granuloma without caseum in histopathology, and exclusion of other causes of granulomatosis, especially tuberculosis. Sarcoidosis is rare in the general population, and even more so in children. In the literature, few cases of sarcoidosis associated with hypercalcemia have been reported in children. We report here the case of a 14-year-old boy with bone marrow and lymph node sarcoidosis suspected, based on poor general condition with hypercalcemia. The patient was treated with hydration, diuretics, and bisphosphonates with good results. We also performed a literature review of published cases of hypercalcemia since 1990 with a diagnosis of sarcoidosis in children, comparing 23 cases (including ours) on clinical and epidemiological, biological, imaging, and histopathological diagnosis. When hypercalcemia is present in the initial clinical presentation, the diagnosis of sarcoidosis is usually made in younger children. Classical locations of the lesions, including lung, skin, and lymph nodes, were highly suggestive of sarcoidosis. Corticosteroids are commonly used to treat sarcoidosis lesions including hypercalcemia. In conclusion, sarcoidosis in children remains difficult to diagnose because the disease is rare and it is common to have nonspecific symptoms in the clinical picture (with diagnosis delayed between 3 months and several years). The classic triad is not always present. Sarcoidosis should be systematically considered and investigated in case of hypercalcemia of unknown cause in children.