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4145628 Archives de Pédiatrie 2016 7 Pages PDF
Abstract

SummaryObjectiveSevere gastrointestinal involvement of Henoch-Schönlein purpura (HSP) is rare but potentially life-threatening. Management of severe gastrointestinal involvement in HSP is not codified. Symptomatic care and steroids are a first-line therapy. Nonsteroidal immunomodulatory therapies have been anecdotally used to treat steroid-refractory forms. The aim of this study was to describe the outcome of patients with severe gastrointestinal involvement of HSP who required nonsteroidal immunomodulatory therapy.MethodsA French retrospective case series study was conducted. Pediatric consultants at 31 French academic pediatric centers were contacted. Patients were identified from memory or via an informatics diagnosis-related code system. Clinical, paraclinical, and therapeutic data were collected.ResultsTwenty-nine responding centers provided nine cases, one of which was excluded. Five boys and three girls, aged 3–15 years (median: 5.5 years) from seven centers were included. Severe gastrointestinal involvement of HSP mainly included intense pain, digestive bleeding, and protein-losing enteropathy. All children had been treated with steroids at first line and intravenous immunoglobulins (IVIg) at second line. Six out of eight showed a complete response to IVIg within 7 days and two out of eight had a partial response. Two out of eight relapsed with less severe gastrointestinal involvement requiring a second dose of IVIg and they did not relapse thereafter. Tolerance was good, but two out of eight developed high proteinuria on the day following IVIg infusion.ConclusionAlthough a possible link with a flare-up of proteinuria needs to be addressed, IVIg appears to be a good candidate for treatment of severe gastrointestinal involvement of HSP.

RésuméIntroduction et objectifsLes atteintes gastro-intestinales sévères du purpura rhumatoïde (PR-GI) sont rares mais peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Leur prise en charge n’est pas codifiée. Les mesures symptomatiques et les corticostéroïdes constituent la première ligne thérapeutique. Les traitements immunomodulateurs non stéroïdiens (INST) ont été ponctuellement utilisés pour traiter les formes réfractaires aux stéroïdes. Le but de cette étude était de décrire le devenir des patients avec PR-GI sévères ayant requis un INST.MéthodesUne série nationale française rétrospective a été constituée, en contactant les pédiatres référents de 31 hôpitaux pédiatriques universitaires. Les patients ont été identifiés de mémoire ou via le Programme de médicalisation des systèmes d’information (PMSI).RésultatsVingt-neuf centres ont répondu, permettant d’identifier 9 cas dont un a été exclu. Cinq garçons et 3 filles, âgés de 3 à 15 ans (médiane = 5,5 ans) originaires de 7 centres ont été inclus. Tous avaient été traités par corticostéroïdes en première ligne puis immunoglobulines intraveineuses (IgIV). Six avaient complètement répondu aux IgIV en moins de 7 jours. Deux avaient eu une rechute gastro-intestinale ayant nécessité une deuxième cure d’IgIV et n’ont pas présenté de seconde rechute. La tolérance avait été bonne mais 2/8 ont eu une poussée protéinurique le jour suivant la première injection d’IgIV.ConclusionLes IgIV semblent être un traitement intéressant des PR-GI sévères. Le lien possible avec une poussée protéinurique doit en faire réserver les indications aux cas les plus graves.

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